Pyoderma gangraenosum: Definition & Versorgung
Pyoderma gangraenosum ist eine seltene, schmerzhafte und schnell fortschreitende entzündliche Hauterkrankung, bei der sich aus zunächst kleinen Hautveränderungen tief ulzerierende, schwer heilende Wunden entwickeln können.
Was ist Pyoderma gangraenosum?
Kurz: Pyoderma gangraenosum ist eine seltene, entzündliche Hauterkrankung, bei der sich sehr schmerzhafte, schnell größer werdende Wunden entwickeln. Die Erkrankung ist nicht ansteckend und wird nicht durch Bakterien verursacht, sondern durch eine Fehlreaktion des eigenen Immunsystems.
Ausführlicher erklärt:
Pyoderma gangraenosum gehört zu den sogenannten neutrophilen Dermatosen. Dabei handelt es sich um Erkrankungen, bei denen bestimmte Immunzellen – die neutrophilen Granulozyten – überschießend reagieren und eine starke Entzündung im Gewebe auslösen. Diese Entzündung führt dazu, dass sich die Haut von innen heraus zerstört und schmerzhafte Ulzerationen entstehen.
Typischerweise beginnt Pyoderma gangraenosum mit einer scheinbar harmlosen Hautveränderung, zum Beispiel einer kleinen Pustel, Papel oder Rötung. Innerhalb kurzer Zeit kann sich daraus jedoch eine tiefe, rasch fortschreitende Wunde entwickeln. Charakteristisch sind dabei:
- starke, oft unverhältnismäßige Schmerzen
- livid-bläulich verfärbte, unterminierte Wundränder
- ein entzündlich-nekrotischer Wundgrund
Ein besonderes Merkmal der Erkrankung ist das sogenannte Pathergie-Phänomen. Das bedeutet, dass selbst kleinste Hautverletzungen – etwa durch Kratzen, Druck, Injektionen oder chirurgische Maßnahmen – eine deutliche Verschlechterung der Wunde auslösen können. Aus diesem Grund unterscheidet sich das Wundmanagement bei Pyoderma gangraenosum grundlegend von der Versorgung anderer chronischer Wunden.
Häufig tritt Pyoderma gangraenosum nicht isoliert, sondern im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen auf, z. B. mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen, rheumatologischen oder hämatologischen Erkrankungen. Die Wunden entstehen dabei nicht aufgrund einer Durchblutungsstörung oder Infektion, sondern durch eine fehlgeleitete Immunreaktion.
Für die Wundversorgung bedeutet das:
Nicht die Wunde allein steht im Mittelpunkt, sondern immer auch die entzündliche Aktivität im Körper. Eine frühzeitige richtige Einordnung ist entscheidend, um unnötige Maßnahmen zu vermeiden und den Heilungsverlauf nicht zusätzlich zu verschlechtern.
Ursachen und Pathogenese
Die genaue Ursache des Pyoderma gangraenosum ist bislang nicht vollständig geklärt. Aktuell wird von einer Dysregulation des angeborenen Immunsystems ausgegangen, insbesondere einer Fehlfunktion neutrophiler Granulozyten.
Ein zentrales Merkmal ist das Pathergie-Phänomen:
Bereits kleinste Verletzungen, chirurgische Eingriffe oder mechanische Reize können eine deutliche Verschlechterung der Läsionen auslösen.
Häufig bestehen assoziierte Grunderkrankungen, u. a.:
- chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (Colitis ulcerosa, Morbus Crohn)
- rheumatologische Erkrankungen
- hämatologische Erkrankungen
Bei vielen Betroffenen besteht eine genetische Prädisposition. Auslöser können sein:
- Traumata oder Hautverletzungen, einschließlich kleinerer Bagatellverletzungen („Pathergie-Phänomen“)
- Begleiterkrankungen, vor allem chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (z. B. Colitis ulcerosa, Morbus Crohn), rheumatische Erkrankungen und hämatologische Störungen
- Arzneimittel oder andere interne Auslöser werden gelegentlich berichtet
Klinisches Bild
PG beginnt meist mit einer kleinen papulopustulösen Läsion, die sich innerhalb von Tagen oder Wochen zu einem ausgedehnten, sehr schmerzhaften Ulkus mit lividem, rand-underminiertem Rand entwickelt. Die Ulzera können tief in die Dermis und Subkutis reichen. Häufig betroffen sind die Streckseiten der unteren Extremitäten, aber auch andere Körperregionen oder peristomale Bereiche sind möglich. Charakteristisch sind:
- starke Schmerzen (oft unverhältnismäßig zum Wundbefund)
- rasches Wachstum der Läsion
- livid-bläuliche, unterminierte Ränder
- Nekrosen im Wundgrund
Am häufigsten betroffen sind die unteren Extremitäten, insbesondere Unterschenkel, seltener andere Körperregionen oder peristomale Areale.
Diagnostik
Die Diagnose des Pyoderma gangraenosum stellt eine klinische Ausschlussdiagnose dar, da es keine pathognomonischen Laborwerte oder spezifische histopathologische Merkmale gibt.
Wichtige Aspekte der Diagnostik sind:
- umfassende Anamnese und klinische Begutachtung der Läsionen
- Ausschluss anderer Ursachen für Ulzerationen (Infektionen, vaskuläre, diabetische oder maligne Ursachen)
- Eventuell Biopsie zur Unterstützung, wobei histologisch oft neutrophile Infiltrate ohne Vaskulitis sichtbar sind
⚠️ Hinweis: Chirurgisches Débridement kann die Läsionen verschlimmern und ist daher meist kontraindiziert (Pathergie).
Wundmanagement bei Pyoderma gangraenosum
Das Wundmanagement bei Pyoderma gangraenosum unterscheidet sich grundlegend von der Versorgung klassischer chronischer Wunden. Im Vordergrund steht Entzündungs- und Schmerzreduktion, nicht die aggressive Wundreinigung.
Empfohlen werden:
- atraumatische, nicht-adhäsive Wundauflagen
- feuchtes Wundmilieu
- konsequente Schmerztherapie
- Vermeidung mechanischer Reize
- lokale antientzündliche Therapie (z. B. topische Kortikosteroide)
Ein Débridement darf – wenn überhaupt – nur sehr vorsichtig und unter immunsuppressiver Therapie erfolgen.
Systemische Therapie bei Pyoderma gangraenosum
Da es sich um eine immunvermittelte Erkrankung handelt, ist häufig eine systemische Therapie notwendig. Diese erfolgt in enger Abstimmung mit der Dermatologie.
Zum Einsatz kommen u. a.:
- systemische Glukokortikoide
- Ciclosporin A
- weitere immunsuppressive oder immunmodulierende Medikamente
- Biologika bei therapieresistenten Verläufen
Für Patient:innen
erklärt
Pyoderma gangraenosum ist eine seltene Erkrankung, bei der das eigene Immunsystem überreagiert. Dadurch entstehen sehr schmerzhafte Wunden, die sich schnell vergrößern können. Wichtig ist eine frühe Diagnose, eine schonende Wundversorgung und eine Behandlung, die die Entzündung im Körper kontrolliert.
Häufe Fragen
zur palliativen Wunde (FAQ)
Eine palliative Wunde ist eine chronische, nicht heilbare Wunde. Hier geht es nicht um Abheilung, sondern um die Linderung von Schmerzen, Geruch, Exsudat und psychosozialen Belastungen.
Die Wundheilung ist gestört, weil das Immunsystem permanent Entzündungsreaktionen auslöst. Mechanische Reize können die Wunde zusätzlich verschlechtern.
In der Regel nein. Ein Débridement kann das Krankheitsbild deutlich verschlimmern.
Die Erkrankung ist gut behandelbar, kann aber schubweise verlaufen. Ziel ist die Kontrolle der Entzündung und eine stabile Wundheilung.
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Quellen:
- Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF). S1-Leitlinie Pyoderma gangraenosum (Registernummer 013-091) [Internet]. Berlin: AWMF; 2025 (abgelaufen) [zitiert 2025-12-08]. Verfügbar unter: https://register.awmf.org/assets/guidelines/013-091l_S1_Pyoderma-gangrenosum_2025-09-abgelaufen.pdf
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DocCheck Flexikon. Pyoderma gangraenosum [Internet]. Köln: DocCheck Medical Services GmbH; o. J. [zitiert 2025-12-08]. Verfügbar unter: https://flexikon.doccheck.com/de/Pyoderma_gangraenosum
- Al Ghazal P, Dissemond J. Pyoderma gangraenosum – Pathogenese, Diagnostik und Therapie. Hautarzt. 2024;75(1):45-56.
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